تکامل تدریجی درمان تالاسمی

تالاسمی، بیماری‌ای است که هموگلوبین در بدن ناقص تولید می‌شود. درصد زیادی از مردم ایران دچار این بیماری به صورت ملایم هستند که تالاسمی مینور یا کوچک نام دارد. این بیماران دچار کم‌خونی ملایمی هستند که مشکل زیادی برای زندگی ایجاد نکرده و فقط در دو حالت ایجاد مشکل می‌کند.

اول وقتی این بیماران دچار یک مشکل دیگر مثلا کمبود آهن می‌شوند که در این حالت کم‌خونی شدیدی پیدا می‌کنند و دوم، زمان ازدواج است.

اگر مرد دچار تالاسمی مینور با خانمی که همین بیماری را دارد ازدواج کند در اثر تجمع ژن‌ها به احتمال 25 درصد کودکی با تالاسمی ماژور از آنان متولد خواهد شد.در بیمار دچار تالاسمی ماژور گلبول‌های قرمز دارای هموگلوبین بسیار ناقص است و به همین سبب به جای این که 120 روز عمر کند، در همان روزهای اول تخریب و بیمار دچار کم‌خونی شدید می‌شود.

بدن این بیماران مجبور است چند برابر گلبول قرمز تولید کند و بنابراین کبد و طحال شروع به بزرگ‌ شدن می‌کند تا خون‌سازی زیادی انجام دهد.

استخوان‌های فک و صورت هم به همین ترتیب برای خون‌سازی بزرگ می‌شوند. به این ترتیب، چهره کودک تغییر شکل یافته، شکمش بزرگ شده و رنگ‌پریدگی شدیدی خواهد داشت.

با پیشرفت علم انتقال خون، بشر خیلی سریع چاره این بیماری را در تزریق خون مرتب به این کودکان یافت و این باعث شد عمر آنان که بسیار کوتاه بود، زیادتر شود و بزرگی شکم و تغییر چهره خیلی شدید نشود و ما توانستیم شاهد رسیدن این کودکان به بلوغ و جوانی باشیم.

در این مرحله مشکل جدیدی رخ داده است و آن رسوب آهن زیادی حاصل از تزریق خون‌های مداوم در این بیماران بود که باعث می‌شد در اوایل جوانی، آنان از بین بروند. رسوب آهن اضافه در کبد، پوست، قلب، غدد هورمون‌ساز مثل هیپوفیز و پاراتیروئید و مفاصل مشکل جدیدی بود که در دهه‌های اخیر پزشکان را مجبور به ارائه دارویی به نام دسفرال برای حذف این آهن اضافه کرد و ما اکنون شاهد دومین تغییر اساسی در روند تالاسمی ماژور هستیم و این بیماران از سن جوانی به میانسالی رسیده‌اند. البته حذف آهن اضافی کامل صورت نمی‌گیرد و عوارض آن گریبانگیر این بیماران است و باید قدم بعدی در تکامل درمان تالاسمی را در آینده‌ای نزدیک شاهد باشیم.

دکتر رضا کریمی - فوق تخصص بیماری‌های غدد